>Gliomatosis Cerebri Teşhis ve Tedavi

>

Gliomatosis Cerebri (GC) oldukça ender görülen yaygın (diffüz) bir beyin tümörüdür. Genelde tümör hücreleri yapılarını kaybetmezler. Tümör beynin birden fazla lobuna birden yayılmıştır. Bu sebepten sıklıkla Diffüz Astrositoma ile karıştırılabilir. Ancak astrositoma yalnızca astrosit adı verilen yıldız şeklindeki beyin hücrelerini etkiler ve mutasyona uğratır. Gliomatosis Cerebri ise beynin beyaz maddesinde bulunan tüm hücreleri etkiler. Bu hücrelerdeki şekil değişiklikleri belirgin değildir. Astrositoma ve GBM gibi diğer beyin tümörleri topaklar şeklinde yapılar oluştururken GC’de bu hücreler geniş bir alana yayılmıştır.

GC her yaş grubundan insanı etkileyebilir. Ancak 30lu yaşlarda sıklıkla karşılaşılır.

Teşhis
Çok ender rastlanıldığı için tecrübesiz ve yeterince bilgisi olmayan doktorlar ve patoloji laboratuarları tarafından kolayca Diffüz Astrositoma teşhisi koyabilmektedir. Ancak bilinmelidir ki MR görüntülerinde GC geniş bir alana yayılmıştır ve o kadar geniş bir alana yayılı başka tip bir tümör hastada çoktan ciddi hayati tehlikelere yol açar. GC de ise MR görüntülerinde tümör ne kadar büyük görünürse görünsün bunun aynı büyüklükteki diğer tümör türlerine göre hastaya etkisi çok azdır.

Tübingen Üniversitesi Nöroloji bölümünden Dr.Herlinger ve arkadaşlarının 2002 yılında yaptığı bir araştırma da GC hastalarının biyopsileri difüz astrositom, oligoastrositom ve anaplastik astrositoma ait belirtiler gösterdiği görülmüştür. Genetik incelemelerinde ise TP53 ve PTEN gen mutasyonları görülmüştür. EGF reseptörünün normal üstü değerlerde olduğu görülmüştür. Ancak CDK4, MDM2, veya CDKN2A genlerinin silinmesi olayına rastlanamamıştır. Bu özellikler de patoloji incelemesi sırasında doğru teşhisin konulabilmesine yardımcı olur.

Tedavi
AMELİYAT
Gliomatosis Cerebri beyine oldukça yayılı ve girişgen bir tümör türü olduğundan ameliyat uygulanacak bir tedavi yöntemi değildir. Teşhiste astrositoma ile karıştırılması çoğu zaman gereksiz ve tehlikeli cerrahi müdahalelere yol açar. Şayet hasta da başka sorunlar yoksa ameliyattan kesinlikle kaçınılmalıdır. [Sanson et al 2005]

RADYOTERAPİ
Aynı şekilde yayılı bir tümör oluşu yüzünden Gliomatosis Cerebri’ye Radyoterapi uygulanması da son derece risklidir. Radyoterapi geniş bir alana uygulanacağından bu, hastalarda fonksiyon kaybı ve radyoaktivite zehirlenmelerine yol açabilir.

Radyoterapi uygulanabilen Astrositoma ve GBM gibi başka tür tümörlerle karıştırılması bu hastalığa gereksiz ve tehlikeli Radyoterapi uygulanmasına yol açar. [Sanson et al 2005]

KEMOTERAPİ
Tedavi de Temodal birincil olarak kullanılır. ProcarbazineCCNU Vincristine terapisi de uygulanabilir. İlk kemoterapi hastalarda %30 a yakın bir düzelmeye yol açar. Bu düşünüldüğünde yavaş ilerleyen tümörlerde Temodal, PCV tedavisine iyi bir alternatif olabilir. [Sanson et al 2005]

Tübingen Üniversitesinde ki çalışma da 6 hastadan 4üne Procarbazine, Carmustine, Vincristine (PCV) kemoteraoisi uygulanmış ve hastalar da tümörün kısmen gerilediği gözlemlenmiştir.

2008 yılında Bonn Üniversitesinden Dr.Glas ve Mainz Üniversitesi, Zürih Üniversitesi Hastanesi ve Tübingen Üniversitesinden arkadaşları ile 3 değişik merkezde yaşları 27 ile 72 arasında değişen 12 hastaya, Procarbazine ve CCNU tedavisi uygulamışlardır ve bu tedavinin çok başarılı sonuçlar verdiğini bildirmişlerdir. Glas ve arkadaşlarının uyguladığı terapide hastalara 4 hafta ara ile 3 kez 60mg/m2 dozunda Procarbazine uygulanmıştır. Hastalara tedavinin başında ve sonunda 110mg/m2 dozunda CCNU verilmektedir. [Glass et al 2008].

Halen Almanya’da Tübingen Üniversitesine bağlı Hertie Institute for Clinical Brain Research‘de Prof. Dr. Arthur Melms tarafından NOA-05 kod adlı GC hastalarını da kapsayan bir klinik deney yürütülmektedir. Bu çalışmada hastalara ana tedavi olarak doğrudan Procarbazin (Natulan) ve CCNU/Lomustine (Cecenu) verilmektedir. Tümörde ilerleme olduğu takdirde hastalara Radyoterapi uygulanmaktadır.

Mainz Üniversitesinden Dr. Marcel Seiz ve arkadaşları Temodal ile etkin maddesi Celecoxib olan Pfizer firmasının ürettiği Onsenal adlı ilacı düşük dozda sürekli uygulamışlardır. Tümörde damarlanma gösteren (anjiyojenesis) üç hastada bu tedavi damarlanmanın gerilemesine yol açmıştır ve tümörün ilerlemesini durdurmuştur

KAYNAKLAR




  • Gliomatosis cerebri: molecular pathology and clinical course. Herrlinger U, Felsberg J, Küker W, Bornemann A, Plasswilm L, Knobbe CB, Strik H, Wick W, Meyermann R, Dichgans J, Bamberg M, Reifenberger G, Weller M. Ann Neurol. 2002 Oct;52(4):390-9. PMID: 12325066
  • [Gliomatosis cerebri] Sanson M, Napolitano M, Cartalat-Carel S, Taillibert S. Rev Neurol (Paris). 2005 Feb;161(2):173-81. Review. French.
  • Procarbazine and CCNU as initial treatment in gliomatosis cerebri. Glas M, Rasch K, Wiewrodt D, Weller M, Herrlinger U. Oncology. 2008;75(3-4):182-5. Epub 2008 Oct 8. PMID: 18841032
  • Gliomatosis cerebri. Sharma S, Kalra V, Garg A, Suri V, Suri A. Indian J Pediatr. 2009 May;76(5):553-4. Epub 2009 Apr 23. PMID: 19390795
  • First experiences with low-dose anti-angiogenic treatment in gliomatosis cerebri with signs of angiogenic activity. Seiz M, Kohlhof P, Brockmann MA, Neumaier-Probst E, Hermes P, VON Deimling A, Vajkoczy P, Schmieder K, Tuettenberg J. Anticancer Res. 2009 Aug;29(8):3261-7. PMID: 19661344

This entry was posted in beyin tümörü, CCNU, Celecoxib, Diffüz Astrositom, Gliomatosis Cerebri, Onsenal, PCV. Bookmark the permalink.

One Response to >Gliomatosis Cerebri Teşhis ve Tedavi

  1. Anonymous says:

    >"gliomatosis cerebri" teşhisi konan bir hasta yakınıyla nasıl iletişime geçebilirim? acil bilgiye, yardıma, yönlendirmeye ihtiyacımız var…

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

Connecting to %s