>Kordoma (Kafa tabanı tümörü) tedavisinde son gelişmeler

>Kordoma Nedir?
Kordoma kafa tabanı tümörleri adı verilen tümörler grubundan nadir görülen çok yavaş ilerleyen kötü huylu bir tümördür.

Kordomaya ne sebep olur?
Bu tümörlerin doğuştan oluştuğu ve canlı embriyo halinde iken bulunan notokord adı verilen yapının hücresel kalıntılarının hayatın ileriki dönemlerinde büyümeye devam etmesi sonucu oluştuğu düşünülmektedir. Notokord insan dışında pek çok canlıda omurganın desteklenmesini sağlar fakat bu insanlarda ve bazı diğer omurgalılarda fonksiyonunu yitirip yerini omurgaya bırakmıştır.

Kordoma tümörlerinin notokord adlı yapının kalıntılarından oluştuğunun kanıtları şunlardır

  1. Bu tümörler omurilik ekseninde bulunur (embriyoda notokordun bulunduğu yer)
  2. Mikroskop altında incelemede notokord ile aynı özellikleri gösterirler
  3. Geniz arkasında tümör hariç başka notokord hücresi kalıntıları bulunur
Kordoma tümörleri kafa tabanında, geniz arkasında başlar ve omuriliğe doğru ilerler. Bilim adamları aynı aileden başka üyelerde de bu tümörün görülebileceğini ve bunun kalıtsal bir genetik mutasyon sonucu oluşmuş olabileceğini söylüyorlar.
Teşhis
Tümörün tam tipinin belirlenebilmesi için biyopsi ile tümörden parça alınarak mikroskop altında ilaçlı inceleme (patoloji) yapılması ve kromozomlarda bozukluklara bakılması gerekir. Tümör tipinin bilinmesi deneme yanılma yerine, doğrudan en etkili tedavinin bulunup uygulanmasını sağlar. Kordomalar incelendiğinde şu özellikleri gösterirler:
  • Kordomalarda patolojik incelemede PTEN geni bozukluğu görülür. 
  • Sakral Kordoma adı verilen tümör tipinde mTOR adı verilen protein patoloji incelemesinde görülür.
  • Tümör hücrelerinin patolojik incelemesinde PDGFR-bEGFR, CD117 sinyalleri görülür
  • Immunoterapiye cevap verebilen kordomalarda CSPG4 geni bulunur.
  • 9 numaralı kromozomda p16, p15, p21 genleri silinmiştir.
Tedavi Seçenekleri
Ameliyat
Kordomada ilk tedavi opsiyonu ameliyattır. Ameliyatla ne kadar büyük bir parça alınabilirse hastanın tedavi şansı o kadar yükselir. Ancak kordomalar omurilik ve sinirlere çok yakın bölgelerde oluştuğu için tam olarak alınmaları çok zordur ve çeşitli dallardan çok tecrübeli bir ekip çalışması gerektirir. Bu yüzden doğru cerrahı ve kliniği şeçmek bir hasta için hayati önem taşır. Hastanın doğru ekibe ve doğru tedaviye ulaşana kadar arayışa devam etmesi çok önemlidir. Ameliyat açık olarak veya özel geliştirilmiş endoskopik yöntemlerle gerçekleştirilir.
Radyoterapi
Ameliyat uygulandıktan sonra, radyoterapi arkada kalan tümör parçalarının tekrar üreme şansını azaltır. Araştırmalar da radyoterapi uygulanan hastaların uygulanmayanlara göre uzun vadeli tedavi edilme oranının yüksek olduğunu göstermektedir. Kordoma sadece çok yüksek doz radyasyon uygulanarak yok edilebilir fakat bu etrafta bulunan sağlıklı dokulara da kalıcı hasar verir. Bu sebepten, herhangi bir sakatlığı önlemek için radyasyonun çok hassas bir şekilde, özenle planlanarak uygulanması gerekir. Bu konuda özellikle ülkemizdeki hastaların çok dikkatli olması gerekir. Radyoterapi konusuna yeterince ciddi yaklaşmayan radyoloji operatörleri çoğunluktadır. Bunlar özellikle kordoma gibi ender görülen tümörlerde hastalık üzerinde çok fazla bilgi ve tecrübe sahibi olmadıklarından neredeyse gelişigüzel yaklaşımlarda bulunabilir. Şu an Türkiye’de beyin tümörüne sahip pek çok hasta, beyin tümöründen değil ona itina ile uygulanmayan radyoterapiden kalıcı olarak sakat kalmaktadır veya yaşamlarını kaybetmektedir. Bir hasta olarak bu konuda kesinlikle uyanık ve bilinçli olun. Size radyoterapi uygulayacak doktorun bilgisini ve tecrübesini çekinmeden sorgulayın. Çünkü can sizin canınız. Örneğin daha önce kordomaya sahip kaç vakayı tedavi ettiğini ve ne sonuç aldığını sorun. Sizin dosyanız üzerinde kaç saat harcadığını, durumunuzu diğer doktorlarla tartışıp tartışmadığını öğrenin. 
Radyoterapi de “proton ışını” adı verilen yöntem en etkilidir. Ancak CyberKnife uygulaması da yapılabilir.
Şayet hastaya radyoterapi veya CyberKnife uygulanabiliyorsa, bunun yanında kemoterapi de kullanılır. Araştırmalar kordoma hastalarının tek tedavi değil birden fazla çeşitte tedavi ile tedavi edildiğinde en iyi sonuçlar alındığını göstermektedir.
Kemoterapi
Yukarıdaki tedavi opsiyonlarına ek olarak hastaya  kemoterapi uygulanabilir. Aşağıda Kordoma tedavisinde kullanılabilecek uzmanlar tarafından onaylanmış en yeni ilaçlı tedavi uygulamalarından bazıları verilmiştir:
İlaç Adı
İlacın Ticari İsmi
Uygulanan hasta sayısı
Sonuç
Literatür referansı
Imatinib
Glivec
44
37 hastada cevap alındı
Imatinib
Glivec
17
17 hastada cevap alındı
Imatinib + Sirolimus
Glivec+ Rapamune
9 (imatinib dirençli hasta)
8 hastada cevap alındı
9-nitro-camptothecin
15
1 hastada cevap alındı
Cetuximab + Gefitinib
Erbitux + Iressa
1
1 hastada cevap alındı
Cetuximab + Gefitinib
Erbitux + Iressa
1
1 hastada cevap alındı
Erlotinib
Tarceva
1
1 hastada cevap alındı

Durumunuz ne olursa olsun, doğru bulacağınız doğru doktor sizin hayatınızı değiştirecek en önemli şeydir. Kordoma tedavisi kesinlikle birden fazla dalda uzman doktorun birlikte bir ekip çalışması yapmasını gerektirir.
Kordoma hastaları yararına kurulmuş Amerika merkezli Kordoma Vakfı (Chordoma Fund) bu hastalığın tedavisi için yeni yöntemler geliştirilmesi için uğraşmaktadır. Bu vakıf Kordoma hastaları için dünya çapında en iyi tedavi ekiplerinin bulunduğu bir veritabanı kurmuştur. Daha fazla bilgi ve yardım için bizimle irtibattan çekinmeyin.
KAYNAKLAR
  • Kordoma Vakfı sitesi, http://www.chordomafoundation.org/
  • Fasig JH, Dupont WD, LaFleur BJ, Olson SJ, Cates JM (February 2008). “Immunohistochemical analysis of receptor tyrosine kinase signal transduction activity in chordoma.”. Neuropathology and Applied Neurobiology 34 (1): 95–104. doi:10.1111/j.1365-2990.2007.00873.x. PMID 17973908.
This entry was posted in kafa tabanı tümörü, Kordoma. Bookmark the permalink.

3 Responses to >Kordoma (Kafa tabanı tümörü) tedavisinde son gelişmeler

  1. Anonymous says:

    >eşim hüseyin çolak nüks kordamadan kaybettim.5 yıl oldu iki çoçuğum var.ben bu tümerin genetik mi olduğunu merak ediyorum.çoçuklarımı korumak için neler yapmalıyım bana bir açıklama yaparmısınız.

  2. MD says:

    >Kafa tabani tumorlerinin genetik oldugu biliniyor. Kafatabani tumorleri genelde cocuklugun erken yaslarinda basliyor ve gelismesi seneler surebiliyor. Bu sebepten ailede boyle bir hastalik olmus ise cocuklarinda tedbir amacli gozlenmesi yerinde olabilir. Hayatlarinin belli donemlerinde MR cektirilerek hastaligin ortaya cikip cikmadigina bakilabilir. Erken teshis edilmesi, daha basarili tedavilerin uygulanabilmesine olanak verir. Kucuk de bir ihtimal olsa tedbiri elden birakmamak yerindedir.

  3. Anonymous says:

    >merhabalar;abimin de bir kordoma hastası olduğunu 29 aralık 2010 da gazi üniversitesi tıp fakültesi hastanesinde yapmış oldukları teşhis ve ameliyat sonrası öğrendik.patoloji sonuçlarına göre kordoma olduğunu söylediler. radyoterapi ve gamma knıfe önerdiler.daha bir işleme başlamadık. bu konuda biz adres gösterebileceğiniz bir klinik ve dr. ismi var mıdır acaba?ilginize şimdiden teşekkürler.mehmet şerif tücer532 244 50 32mail. mstmedikal@hotmail.com

Leave a Reply

Fill in your details below or click an icon to log in:

WordPress.com Logo

You are commenting using your WordPress.com account. Log Out / Change )

Twitter picture

You are commenting using your Twitter account. Log Out / Change )

Facebook photo

You are commenting using your Facebook account. Log Out / Change )

Google+ photo

You are commenting using your Google+ account. Log Out / Change )

Connecting to %s